Consejos para una vida con microcefalia

Del bebé que nació el pasado 26 de julio en el Hospital Vall d'Hebron no sabemos ni su nombre, ni su peso o altura, tan sólo que su perímetro craneal era inferior a 33 centímetros. Félix Castillo, jefe de Neonatología del hospital barcelonés, y su equipo fueron especialmente cuidadosos en no revelar nada que pudiera comprometer la intimidad del primer niño con microcefalia provocada por el virus Zika.

No es un caso inaudito para los doctores, ya que otras enfermedades como el síndrome de Rett o la rubeola provocan nacimientos de este tipo. Es más, como indica a EL ESPAÑOL Máximo Vento, presidente de la Sociedad Española de Neonatología, "no siempre una microcefalia es patológica, hay niños con microcefalia que se consideran normales, pero en general se traduce como una disminución en el desarrollo del sistema nervioso central".

No se sabe si la mujer que dio a luz esta semana es una de las dos latinoamericanas que, el pasado 22 de enero, fueron diagnosticadas con Zika en Cataluña. Tampoco si es la persona cuyo feto fue diagnosticado, el 5 de mayo, con microcefalia por las autoridades sanitarias catalanas. Si está claro que el resultado de este parto era conocido desde hace meses y asumido tanto por la familia como por los médicos.

"El diagnóstico de microcefalia se hace dentro del útero", dice Vento, que conoce bien a los médicos del Vall d'Hebron pero declara no haber comentado el caso con ellos "porque quieren ser muy cautos". 

Comparación entre el perímetro craneal normal y el microcefálico. CDC

El principal factor a la hora de saber cómo evolucionará este bebé depende de cuándo se produjo la infección con el virus Zika. Principalmente existen tres fases de desarrollo dentro del vientre de la madre: embrionaria, organogénesis e hipertrofia, cuando los órganos ya formados empiezan a crecer. Si la infección se da en la fase más temprana suele desembocar en un aborto involuntario y si tiene lugar a partir del quinto mes, el bebé ya está lo suficientemente formado como para que el Zika le cause un daño importante. Por tanto, la fase más sensible es cuando los órganos se están formando. "Si la infección se produce entre la semana 8 y la 23 es cuando puede producir malformaciones, y este virus tiene predilección por el cerebro y el sistema nervioso central", explica Vento.

Vivir con microcefalia

Miriam dio a luz hace diez años a su hija Erika, que nació con una cabeza con un centímetro y medio menos de lo normal. Los médicos nunca le dijeron cuál era la causa. Ellos, faltos de respuestas, especulan con una falta de oxígeno al nacer, aunque los expertos médicos consultados para este reportaje insisten en que este tipo de malformaciones, que también pueden darse por un accidente o un exceso de radiación, comienzan siempre dentro del útero.

"No nos dijeron nada durante el embarazo ni cuando di a luz, pero en casa empecé a ver que no iba como debería: no comía bien ni fijaba la mirada, por la evolución que vi en mi otro hijo sabía que no se estaba desarrollando como debía", cuenta a EL ESPAÑOL. Preocupada, empezó a frecuentar a su pediatra. "Me llegaron a decir que había 'ansiedad familiar', o sea que yo estaba histérica". La niña vomitaba lo poco que mamaba o tomaba del biberón. "También tenía anemia, y muchísimos problemas, pero la pediatra decía que estaba perfecta".

Son precisamente algunos de los problemas que Vento describe en niños microcefálicos. "No fijan la mirada, que es algo que los bebés empiezan a hacer pronto, no reconocen o 
siguen los objetos, pueden tener ataques epilépticos... ya desde bastante pronto monitorizamos su función cerebral y podemos ver exactamente el nivel de la actividad", explica.

Lo peor, la incertidumbre

Corría el año 2007 y la niña de Miriam estaba a punto de cumplir un año cuando le diagnosticaron plagiocefalia, es decir, que tenía una diferencia asimétrica en el cráneo. "A raíz de este problema me tuvieron que trasladar del hospital de Getafe al Niño Jesús, porque había hacerle una serie de pruebas". El pediatra insistía a los padres que no se preocuparan, que muchos otros niños tenían esta condición, pero que después le crecería el pelo y el problema se disimularía.

A partir de esa plagiocefalia, se le diagnosticó la microcefalia y otra serie de problemas añadidos: un adelgazamiento del cuerpo calloso y una encefalopatía que perjudicaba a sus funciones cerebrales.

El hospital Vall d'Hebron, donde nació el primer niño con microcefalia por Zika. Albert Gea Reuters

A diferencia de esta familia madrileña, la madre del niño nacido en Barcelona no se enfrentará a la incertidumbre pero sí a los muchos otros problemas derivados. Por ejemplo, no realizan bien la coordinación entre la succión y la deglución de leche materna, un acto tan natural que parece un automatismo, pero que está coordinado por 14 músculos. "Es complejísimo, y por eso a estos niños hay que ayudarlos para que no se les vaya la comida al pulmón", dice Vento.

También está, como comentaba esta madre, la anemia. "Pueden tener una hipertonía muy marcada con contracciones de las articulaciones, o pueden estar hipotónicos, como desmadejados", explica el neonatólogo.

Microcefalias y microcefalias

Existen distintos tipos de microcefalia, por lo que sería muy peligroso generalizar. Las hay relativas, y las hay, como la del Zika, absolutas. En las primeras, hasta un 15% de los pacientes logran mantener una inteligencia normal pese al volumen reducido de su cráneo. En las segundas, casi todos los casos registran un retraso debido al deterioro cognitivo que causa el virus en los tejidos cerebrales.

Sin embargo, el pediatra insiste en que "a veces los niños te sorprenden, porque unas zonas de su cerebro son capaces de canalizar las funciones a otras, o la infección se ha detenido por lo que el recién nacido acaba saliendo mucho mejor de lo que esperabas". Sin embargo, y hasta en los mejores escenarios, las diferencias siempre un niño con microcefalia y otro normal acaban siendo notables.

Hablamos de una fase del desarrollo en la que el cerebro establece más de un millón de sinapsis, o conexiones, diarias, las neuronas migran desde el interior del cerebro a la corteza... cualquier alteración o interrupción del proceso tiene unas consecuencias inimaginables.

Cómo sobrellevar esa infancia

"Cuando te lo dicen, te lo tomas como puedes y a partir de ahí la pregunta es... ¿qué significa?", dice Miriam. Los médicos le decían generalidades, como que el cerebro es el gran desconocido, que es como un iceberg del que sólo se conoce una pequeña parte, pero ella quería saber. "¿La niña podrá anda, hablar? Y nunca te lo dicen".

A partir de entonces, el trabajo a desarrollar a partir de entonces se centra en tres áreas: logopedia, fisioterapia y estimulación, para poco a poco trabajar las habilidades del niño y tratar de atenuar los daños cognitivos. "Podemos hacer rehabilitación, corregirles defectos visuales con láser o auditivos con implantes cocleares", dice Vento.

En cuanto a la esperanza de vida, los datos indican que es menor a la de un niño normal, y aunque los médicos pueden ayudar a aumentar la calidad de la supervivencia, el presidente de los neonatólogos reconoce con pesar que una microcefalia "es un palo para la familia, puede amargarles la vida para siempre".

Durante meses, Erika tuvo que llevar puesta una ortesis. "Ahora lo tienen muchos niños, pero hace ocho años la gente nos preguntaba que si se lo poníamos por si se caía", dice Miriam. La idea del casco es que la parte más abultada de la cabeza roce el casco y para la más hundida quede un hueco. De esta forma, el cráneo puede ir ocupando la parte vacía e ir moldeándose. Sin embargo, para adquirir el casco tuvieron que hacerlo personalizado con las medidas, y a un coste de en torno a 800 euros que muchas comunidades autónomas no subvencionan.

Una ortesis craneal de la marca Starband. Steeper Clinic

Hoy, la niña tiene ya diez años y dice sólo un puñado de palabras, lo que según su madre le genera mucha frustración y acaba autolesionándose. Recientemente ha logrado dejar la medicación que tomaba contra las crisis epilépticas, también comunes en niños con microcefalia, aunque los daños neurológicos con los que nació hace que camine y se siente de una forma extraña.

En este caso, el desarrollo del niño que nació esta semana será parecido, dado que el Zika no afecta a un área concreta, sino que es global. Vento pone como ejemplo a niños que "tienen un infarto cerebral intraútero, se produce la obstrucción de un vaso sanguíneo y el defecto que tenga -la parálisis de un miembro, un ojo desviado- dependerá de la zona que haya dejado de irrigarse, mientras que el resto del cerebro será normal". El Zika, sin embargo, afecta a toda la estructura cerebral, por lo que el déficit de desarrollo es global.

No son buenas noticias para los padres de este niño, aunque, como se suele decir, mejor una mala noticia que no tener noticias, como le sucedió a Miriam. "Yo le daría todo mi ánimo y mi apoyo y que se apoye en otras madres, porque todo el mundo al principio te apoya, pero luego esa gente va a desaparecer", dice. "Esto es un día tras otro, un mes tras otro, un año tras otro, y no hay fiestas ni vacaciones, tu hijo te necesita desde por la mañana hasta por la noche, pasas momentos muy difíciles y eso, la que mejor lo va a entender, es otra madre a la que le pase lo mismo".