El callejón sin salida del pequeño Martín: "A mi hijo le han dado 15 meses de vida y ya hemos perdido 3"

La vida de Martín, con solo 8 añitos, se consume cada día que pasa. "No estoy preparada para que mi hijo se muera", sentencia su madre, Isabel Muelas. Escucharla hablar sobre la enfermedad de su niño te quiebra el alma. La causa de este drama familiar la tiene un glioma difuso intrínseco de tronco (DIPG), un cáncer que tiene una esperanza de vida de apenas un año. Isabel ha iniciado una campaña para sensibilizar al Gobierno de que, si su pequeño muere prematuramente, será también por "la falta de inversión pública" para investigar este tumor. El motivo: es raro. 

En España solo se diagnostican anualmente de 20 a 30 casos, todos entre niños de 5 a 10 años. "No hay cura para este tipo de cáncer porque no se investiga ni se hacen ensayos a nivel público, debido a que la tasa de supervivencia es muy baja", se queja con amargura Isabel. "En dos décadas no se ha avanzado nada en esta enfermedad". Los hospitales de La Paz y Niño Jesús, en Madrid; La Fe, en Valencia; el Virgen del Rocío, en Sevilla; y el Sant Joan de Déu, en Barcelona, son los únicos centros de referencia del país sobre este tumor, del que se desconoce su causa.

"Sales directamente con cuidados paliativos". Y ninguna madre ni ningún padre están preparados para enterrar a un hijo porque va contra natura, pero esa es la terrible realidad con la que conviven Isabel y su marido, Óscar, desde el 24 de octubre, cuando en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia les anunciaron que Martín tenía un DIPG. "Nos dijeron que nuestro hijo tiene un tumor inoperable porque está en el tronco cerebral y la tasa de supervivencia es del 1% al ser muy agresivo".

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No existe neurocirujano que pueda eliminarlo porque se aloja en el tronco cerebral, que regula funciones vitales para el organismo como el ritmo cardíaco. La única alternativa es tratarlo para alargar la vida del paciente el mayor tiempo posible, pero para eso hace falta investigar desde el Sistema Nacional de Salud. Eso es lo que reclama Isabel porque ni la radioterapia ni la quimioterapia han impedido que su hijo quede con su cuerpo inmovilizado, sufra estrabismo en su ojo izquierdo, problemas para hablar, comer, cefaleas... "El tumor avanza de forma gigantesca porque en el 30% de los casos, la radioterapia no hace efecto".

Isabel Muelas junto a su hijo Martín en su casa de Molina de Segura (Murcia).

"Le han dado de 12 a 15 meses de vida y ya hemos perdido tres buscando tratamientos: solo estoy pidiendo calidad de vida para Martín". De momento, lo único que tiene este niño es una condena a permanecer postrado en una cama, en el salón de su casa en Molina de Segura, mientras que sus familiares se desviven por arrancarle una sonrisa con los cromos de Pokémon, con sus muñecos de animales o con YouTube. 

La angustia de saber que un día desaparecerá la sonrisa de este niño pelirrojo, de cabellera indomable como su madre, no ha frenado a Isabel para iniciar en redes sociales una campaña con un objetivo: dar visibilidad a este tumor. "Carlos Alcaraz se ha ofrecido a ayudar", apunta agradecida. Frank de la Jungla le ha dedicado un vídeo a Martín y los deportistas Alejandro Valverde, Isi Palazón, del Rayo Vallecano, y Virginia Torrecilla, del Atlético de Madrid, han compartido las publicaciones que hace esta mujer en su Instagram, con el lema: #Martinnopuedesolo.

Isabel incluso hizo varios pódcast con su hijo hasta que un día Martín, un niño con autismo y superdotado, le pidió algo que le atravesó el corazón: "Una noche, llorando, me dijo que no se quería morir porque no quería terminar en un ataúd". Es indescriptible la frustración que padece esta familia, ante la inocencia de un chiquillo de 8 años.

"Delante de Martín hacemos una obra de teatro", resume Rafa, su hermano mayor, de 29 años, sobre el dolor que esconden las bromas y los juegos que le hacen al pequeño de la casa para tratar de evadirle de su dura realidad. "Esto ha sido una hostia a todos los niveles: familiar, psicológico… Mis padres se han cogido una baja en sus respectivos trabajos porque su rutina diaria es atender a Martín, como si fuera una persona mayor: tienen que darle de comer, vestirle, asearle, llevarle a consulta de Oncología, Neurología, Fisioterapia… Es como una película de terror".

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Rafa se ha sumado a la campaña de su madre, impulsando una recogida de firmas en Change.org bajo el título: 'Por mi hermano y los que vendrán: más investigación para curar el cáncer infantil'. La iniciativa está subiendo como la espuma, ya que solo del viernes a este domingo se ha pasado de 9.585 a 62.895 personas que apoyan la reivindicación de esta familia: reclamar al Gobierno de España que destine el 2,3% del PIB a invertir en ensayos contra los tumores que afectan a niños porque son menos que los que se hacen entre la población adulta.

Francia, Alemania y Estados Unidos son los países donde más se investiga para paliar los estragos que sufren los pacientes diagnosticados de este tumor infantil. "Mi madre, durante un mes y medio, no ha tenido una hoja de ruta en el sistema sanitario español: se tiene que saber que en nuestro país no se está investigando este tumor porque se producen pocos casos al año", reflexiona Rafa, volcado en ayudar a sus padres, mientras gestiona el restaurante La Escondida en Murcia. "No duermo".

Isabel, administrativa en una clínica de fertilidad, de 46 años, también confiesa que lleva semanas sin pegar ojo. "Paso las noches atemorizada, con la mano en la barriga de Martín para notar que respira". La cama de su hijo está en el salón de casa, debido a que no puede caminar, y la estancia la han inundado con juguetes que semana a semana el chiquillo ha dejado de usar porque solo puede mover un poco su brazo derecho. De modo que a Rafa se le ha ocurrido adaptar el videojuego de Pokémon: Martín le indica con su mano derecha a dónde debe dirigir a Pikachu y él ejecuta las indicaciones con el mando de la Nintendo Switch.

Martín (c), en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, junto a sus hermanos Rafa (1i) y Álvaro (3d), antes de sufrir un grave deterioro físico por un un glioma difuso intrínseco de tronco (DIGP). Cedida

La otra lectura que deja el terrible caso de Martín es la necesidad de reflexionar sobre los protocolos actuales de atención al paciente en la sanidad pública. El niño acudió por primera vez al Servicio de Urgencias de La Arrixaca el 30 de septiembre pero no le hicieron un simple TAC hasta el 20 de octubre, a pesar de que su estado de salud sumaba quince días cayendo en picado.

"Me puse a llorar en la consulta y la última doctora que nos atendió sí me escuchó: le dije que Martín no era Martín, estaba ausente, se caía, le daba corticoides y no le hacían nada porque cada vez tenía más síntomas distintos", recuerda con un nudo en la garganta Isabel.

Hasta el mes de septiembre, Martín era un niño que disfrutaba acudiendo a clase de Tercero de Primaria en el colegio Federico de Arce en Murcia y salía a 'cazar' cualquier bicho que se cruzara por su camino porque le apasionan los animales. "No le gusta el fútbol ni el baloncesto: es la reencarnación de Félix Rodríguez de la Fuente". Toda esa vitalidad se acabó "en un margen de 15 días", a raíz de una conjuntivitis en un ojo que luego derivó en una pequeña parálisis facial, problemas para hablar, torpeza al caminar, estrabismo, apatía, un episodio de vómitos...

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Los padres iban al centro de salud y al hospital, una y otra vez. Le diagnosticaron conjuntivitis, gastroenteritis y, en tres ocasiones, una parálisis de Bell: un pinzamiento nervioso en la cara. "Todos los diagnósticos eran erróneos: todo el mundo le aumentaba la medicación". Y los corticoides solo han causado estragos físicos en Martín porque su cuerpo se ha hinchado.

"Hay que cambiar el protocolo de atención porque a mi hijo le tenían que haber hecho un TAC el 30 de septiembre para descartar si era una parálisis de Bell o un tumor", remarca Isabel, atormentada por la idea de que se perdieron semanas para empezar a tratar el cáncer de su hijo, evitando que perdiese calidad de vida. "Para nosotros, un día es como un año en la vida de Martín", ejemplifica.

Martín, en una playa alicantina, mostrando un pez. Cedida

Ahora, la familia centra sus esfuerzos en buscar algún tratamiento que mitigue el sufrimiento de Martín y para eso han comenzado a asesorarse en el Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona. El problema es el coste de los tratamientos, como las inyecciones de ONC206 que suministran en Alemania. "Cuestan 2.000 euros", precisa Isabel. No ofrece mejores perspectivas el fármaco ONC201: una molécula, por vía oral, que se dirige al receptor DRD2 y mata las células cancerosas. "Es de un ensayo en París". Para afrontar costes, la familia habilitará el lunes una cuenta solidaria en el Banco Santander.

Entretanto, en la Región de Murcia no dejan de programarse iniciativas para apoyar a este pequeño Félix Rodríguez de la Fuente, al que conocían todos los pescadores de La Manga porque solía ir a visitarles para ver peces y capturar cangrejos que luego devolvía al mar. El próximo miércoles los colegios de la capital del Segura celebrarán un abrazo solidario y, el 4 de febrero, el Auditorio Víctor Villegas acogerá un espectáculo con muñecos de Disney, Pokémon, Sonrilandia, el mago Víctor Marín, grupos de música... 

"En homeopatía ya nos hemos gastado 3.000 euros porque nos agarramos a todo para que Martín gane calidad de vida", expone Isabel, sobre los efectos que tiene la falta de ensayos en este cáncer en la economía de una familia, desesperada porque los cuidados paliativos que recibe este niño no han logrado sacarle de la cama. "La única opción para este tumor es que se convierta en una enfermedad crónica y alargar la vida del paciente con farmacología y eso solo se consigue con investigación".

El doctor Andrés Morales, director asistencial del área de Oncología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, confirma la triste realidad que hay en nuestro país con la investigación del glioma difuso intrínseco de tronco: "En España tenemos pocos ensayos clínicos". Este prestigioso neurooncólogo, de 46 años, formado a caballo entre Chicago y Boston, explica que esto se debe a que "es una enfermedad sumamente infrecuente. Un tumor minoritario entre los minoritarios".

-¿Existe alguna hipótesis sobre el origen de este tumor mortal que se expande con enorme agresividad en los niños?

"No sabemos qué origina estos tumores, pero sí sabemos qué no los origina. Cuestiones medioambientales, caídas o infecciones, tienen poco que ver con este tumor. Desconocemos si existe algún factor que predisponga a los niños que desarrollan esta enfermedad. Lo que sí conocemos es que se presenta de una manera muy característica. Es una lesión localizada en una estructura sensible: en el tronco del cerebro, en particular, en la protuberancia".

"Habitualmente ocurre en niños en edad escolar, alrededor de los 7 años de vida, presentándose con síntomas que evolucionan en pocas semanas: alteraciones motoras que se traducen en una visión doble, una parte de la cara pierde fuerza, sufren problemas para tragar, tienen problemas de fuerza en piernas o brazos, asociados a una inestabilidad para la marcha". 

¿Cuál es la esperanza de vida para un niño con DIPG?

"Desafortunadamente, se cuenta en meses. La esperanza de vida es de 9 a 11 meses, incluso con tratamiento. A pesar de que en los últimos años han salido tratamientos más novedosos que intentan llegar mejor a la lesión, mediante diferentes estrategias de administración de fármacos, de ensayos clínicos o de inmunoterapia, a día de hoy, en el DIPG todavía no hay un tratamiento que haya marcado la diferencia".

"Hemos avanzado en el conocimiento de esta enfermedad sobre las combinaciones moleculares que están presentes en la mayoría de casos, pero actualmente no hay un tratamiento dirigido, ni una estrategia distinta al tratamiento convencional, para lograr un aumento de la expectativa de vida. La radioterapia focal en la lesión, en un 70% de los pacientes, consigue que se reduzca el tamaño del tumor y la sintomatología suele mejorar, pero seis meses después vuelve a crecer. En ciertos casos podemos volver a irradiar la lesión para lograr calidad de vida en los pacientes".

El pobre Martín no está en ese 70% porque ha recibido ese tratamiento convencional sin experimentar mejoría: 27 sesiones de radioterapia y 27 de quimioterapia no han evitado su paso por la UCI y por el quirófano en tres ocasiones, debido a la retención de líquidos en el cráneo. Su perra, Isi, no se separa del pequeño estos días: nota que algo le pasa al niño que siempre jugaba con ella, como con su hámster, sus dos tortugas o su pez. "Mi hermano tiene una sensibilidad especial", apunta Rafa. "No es materialista: le encantan los animales, sobre todo, reptiles, tiburones y dinosaurios".

Un sanitario empujando una camilla en el Pediatric Cancer Center Barcelona, que pertenece al Hospital Sant Joan de Déu.

- Doctor Morales, ¿en el Hospital Sant Joan de Déu tienen alguna línea de investigación para combatir el DIPG?

"Sí, desde hace años. En este tipo de gliomas difusos hemos sido capaces de desarrollar líneas celulares y de reproducir esta enfermedad en los animales. Esto ha llevado a que conozcamos mejor la enfermedad y el sistema inmune que hay alrededor de estos tumores para que otros laboratorios investiguen las vías críticas de desarrollo de esta patología".

"Hace unos años completamos un estudio en fase 1 de inmunoterapia y desarrollamos unas vacunas de células dendríticas, logrando demostrar que sí podemos inmunizar a los pacientes contra proteínas de estas líneas celulares pero, desgraciadamente, no se tradujo en una mejoría de la supervivencia. Aunque son pequeños pasos importantes para que en el futuro podamos hacer una combinación de estrategias: a la radioterapia, sumarle uno o varios tipos de inmunoterapia, asociado a la administración de fármacos por distintas vías, que lleguen de manera eficaz al tumor y que consigan la cronificación de esta enfermedad". 

¿En qué punto se encuentran los ensayos clínicos que se están haciendo en el resto de Europa o Estados Unidos?

"Los ensayos pasan por distintas fases y la mayoría de los ensayos de DIPG están en fase 1 para demostrar la tolerancia, ni siquiera están viendo su eficacia en pacientes".

Cada año, entre 20 y 30 niños de España, como Martín, ven interrumpida su infancia de manera trágica. De momento, la única esperanza que tienen las familias son iniciativas como el Fondo Alicia Pueyo, que desde 2008 busca financiación para ensayos clínicos sobre este tumor en el tronco cerebral. Este fondo fue puesto en marcha por la familia de Alicia, una niña que nació en Santander, el 26 de febrero del año 2000, y que tras quince meses de lucha contra un glioma difuso, murió el 21 de noviembre de 2007.

"Una enfermedad minoritaria que afecta a tan pocos casos al año, dentro de una población, no es prioritaria ni en la agenda pública ni privada, esto es una realidad, y por eso, la mayoría de centros que nos dedicamos a esto tiramos de filantropía para la gran necesidad que hay en investigación, en el desarrollo de nuevas terapias y de infraestructuras que sean capaces de dar acompañamiento psicosocial a estos pacientes y a sus familiares", tal y como admite el doctor Morales. 

Prueba de ello es la campaña #ParaLosValientes que recaudó 30 millones de euros, permitiendo al Hospital Sant Joan de Déu inaugurar -en junio de 2022- el Pediatric Cancer Center Barcelona: el primer centro monográfico de oncología pediátrica de España y el segundo de Europa. El proyecto se basa en el tratamiento diferenciado del cáncer entre niños y adolescentes, respecto al cáncer de adultos, consolidando el modelo de investigación, asistencia y atención en Oncología Pediátrica que viene desarrollando este centro hospitalario barcelonés.

"¿Necesitamos más recursos? Sin duda, tanto de la parte pública como de la privada", zanja el neurooncólogo Andrés Morales. Y así lo cree Isabel, la madre de Martín, que no está dispuesta a que la pérdida de su hijo pase desapercibida para el Ministerio de Sanidad.