Cada mes tres castellano-manchegos descubren que tienen Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Actualmente, en torno a 175 personas en nuestra comunidad autónoma la padecen. En España los datos son más impactantes si cabe: tres personas son diagnosticadas cada día, las mismas que fallecen a consecuencia de esta enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por su rápido avance.De hecho, la esperanza media de vida se sitúa entre los dos y los cinco años.Provoca la muerte de las neuronas motoras, algo que hace que los pacientes pierdan progresivamente la capacidad de moverse, hablar, deglutir o respirar. Cursa sin dolor físico pero, al no tener cura ni perjudicar las capacidades cognitivas de los afectados, golpea con una brutal crueldad que sobrecoge a cualquiera.

Terror fue lo que sintió la toledana Esther Portillo cuando los médicos pusieron nombre a lo que le pasaba, aunque el diagnóstico definitivo tardó mucho en llegar, como suele ocurrir en la mayoría de los casos. Por eso, coincidiendo con el Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), que se celebra este 21 de junio, se ha despojado de cualquier complejo o vergüenza para compartir con una emocionante generosidad su historia personal, con el objetivo de que quienes reciban la misma noticia que ella, una de las más duras a las que alguien se puede enfrentar, se sientan algo más acompañados e informados. Menos solos ante el precipicio, en definitiva.

Casada y madre de tres hijos de 11, 10 y 6 años, esta maestra natural de Consuegra, localidad en la que sigue residiendo, comenzó a notar una sensación extraña al andar durante la primavera de 2018, cuando estaba a punto de cumplir los 38 años. No caminaba "tan ligera" como siempre. Es uno de los síntomas iniciales que describe la Fundación Luzón 'Unidos contra la ELA', plataforma junto a la que va a marchar este mismo lunes en Madrid para pedir apoyo a las autoridades y a la sociedad en general: necesitan más cuidados y más dinero para que la ciencia investigue y encuentre armas para detener la enfermedad. "Yo soy maestra de profesión me costaba levantarme de las sillitas de los niños de infantil. Les decía a mis compañeros, bromeando, que me estaba haciendo vieja. No le di ninguna importancia a nada de eso pero un día levanté de la cama y esa sensación extraña para andar se mostró más fuerte, acompañada de dolor en la zona lumbosacra".

Esther acudió a su médico de cabecera, que prescribió analgésicos y antinflamatorios porque barajó la posibilidad de que el origen del problema estuviese en un pinzamiento. Además, derivó a la maestra al reumatólogo, que descartó que la dolencia tuviese que ver con su especialidad y, por primera vez, puso a la paciente en manos del servicio de neurología. En ese breve espacio de tiempo, a la docente le empezó a costar abrir la mano derecha con normalidad. Los neurólogos ya vieron ciertos signos preocupantes y sospecharon cuando supieron que la abuela paterna de la paciente padeció una enfermedad neurodegenerativa, aunque todavía no le pusieron nombre a lo que le pasaba. Mientras era sometida a unas pruebas y otras, Esther comenzó a arrastrar ligeramente la pierna derecha y sus músculos comenzaron a moverse involuntariamente. "Luego supe que eran fasciculaciones", explica.

"En el verano escuché por primera vez la palabra ELA. La curiosidad me llevó a buscar por Internet y me encontré con el blog Juntos venceremos ELA, de mi ahora amigo Jorge Murillo Seral, que es presidente de la asociación que lleva el mismo nombre. Me horrorizó la enfermedad. Pensé que era la más cruel que podía existir porque cada día de su vida era una degeneración progresiva, con pérdida de movilidad hasta la completa parálisis. Y en un tiempo tan corto; y sin esperanza de reversión ni cura. Y lo peor de todo es que comprobé mis síntomas iniciales estaban siendo descritos por él".

"No sentí miedo, fue terror"

Cuando en otoño de 2018 la neuróloga confirmó a Esther que existía una alta probabilidad de que sus neuronas motoras estuviesen afectadas, las sospechas se confirmaron. "Fue uno de los peores días de mi vida. No sentí miedo, fue terror. Traté de no pensar mucho en ello, ya que no era algo definitivo, pero dentro de mí sabía a lo que ya estaba comenzando a enfrentarme". Pese a ello, continuó trabajando durante todo el primer trimestre del curso escolar, aunque la creciente fatiga muscular que sufría le ponía más cuesta arriba las actividades de la vida diaria. "Cada vez arrastraba más la pierna, la punta del pie no la elevaba, tropezaba, tenía muchísimos calambres y la articulación de la rodilla parecía como si empezase a estar rígida. Lo peor es que mi pierna izquierda empezaba a tener la evolución de la derecha".

En noviembre, solamente medio año después de los primeros síntomas, Esther comenzó a usar bastón, aunque pronto dejo de ser suficiente. "Mis brazos no eran capaces de soportar bien el peso de mi cuerpo y caminar con él empezaba a ser un suplicio. Las piernas ya iban a rastras". En abril de 2019 la neuróloga reafirmó, sin lugar a dudas, que se trataba de una enfermedad neurodegenerativa pero Esther quiso seguir adelante con su vida con la mayor normalidad posible. "Seguí con el curso sin apenas poder desplazarme y con una fatiga en toda mi musculatura de brazos y piernas que me hacía llorar. No quería dejarlo porque sabía que cuando me fuese ya no podría volver, y mi trabajo me encantaba".

La primera vez que utilizó una silla de ruedas fue precisamente durante una excursión con los alumnos del colegio de educación especial en el que impartía sus clases. "Me lo propusieron ya que de otra forma me tendría que haber quedado en el centro y perdérmela. Mi primer sentimiento al tener que utilizar la silla fue de tristeza y, lo peor de todo, la sensación de dependencia que te general. Para quienes hemos sido muy activas e independientes es completamente frustrante". Y es que el impacto psicológico y mental que produce a los enfermos de ELA sus nuevas y difíciles circunstancias vitales es otro de los aspectos más duros a los que se enfrentan estos pacientes.

Paradójicamente, la sillaha acabado convirtiéndose para Estheren una inseparable compañera cuya misión le agradece cada día. "A principios de enero de 2020 mi rehabilitadora me recetó una silla de ruedas eléctrica con la que, a través de un joystick en la mano izquierda, que era la que mejor tenía, pudiese ser más autónoma. Esa silla ya era mía, no prestada ni temporal, y supuso un fuerte impulso para recuperar mis ganas de poder salir y volver a vivir. Es curioso que algo tan repudiado socialmente me provocase esa sensación tan maravillosa como es poder volver a moverte sola de nuevo", reconoce.

"Ya no podía decir que tenía la vida por delante"

Cuando Esther ya dependía por completo de la silla eléctrica para poder desplazarse llegó el diagnóstico definitivo en el Hospital Universitario (y público) "Marqués de Valdecilla" de Santander, donde fue derivada al ser uno de los más punteros del país en este tipo de dolencias. Allí ingresó en junio de 2020, dos años después de su primera visita al médico de cabecera y tras un interminable catálogo de pruebas, supo con certeza que padecía ELA. "El diagnóstico definitivo se prolonga mucho en el tiempo en la mayoría de los casos, ya que se realizan muchas pruebas neurofisiológicas, de imagen, genéticas, análisis clínicos, etc. y todas ellas cuentan con un tiempo de espera importante. Eso, junto con la evolución de los signos clínicos en las exploraciones neurológicas y el descarte de otras patologías llevan a la enfermedad. El proceso es muy duro por ser tan extenso en el tiempo. La incertidumbre es peor que saber a qué te enfrentas", asegura.

"No fue ninguna sorpresa pero sí fue un jarro de agua fría. En el viaje de vuelta que hicimos mi marido y yo hasta casa por primera vez pusimos los pies sobre la tierra y nos concienciamos de lo difícil que se nos presentaba el futuro para nuestros hijos, para nuestra familia, para nuestros sueños. Y lo del futuro lo digo entre comillas porque con 40 años ya no podía decir que tenía toda la vida por delante, así que había que vivir a partir de ese momento cada día como si fuese el último, porque el reloj de la ELA empezaba a contar".

Tras un par de días de "mucho llanto y frustración", Estherdecidió tomar fuerzas y afrontar su nueva vida "de la forma más feliz que pudiese, haciendo que mis seres queridos, que mis familiares y mis amigos, prioritariamente mis tres hijos, no sufriesen por mí y disfrutasen de mi compañía". "Una vez que ya supe que tenía ELA, mi única opción era sí o sí convivir con la enfermedad, haciéndolo de una manera positiva y empleando mi valioso tiempo en las personas y actividades que yo realmente desease", añade, que un año después del diagnóstico definitivo padece una tetraparesia -debilidad muscular en las cuatro extremidades- muy avanzada: "Me mantiene en mi silla de ruedas permanentemente. Además, la afectación en la musculatura de tronco y cuello ha desarrollado de forma rápida un trastorno de la voz, de mi habla, cada vez más lenta y nasalizada; un trastorno en la deglución de líquidos (que tomo con espesantes) y sólidos (muy blanditos y en poca cantidad) que ha generado la recomendación de colocarme casi de manera inminente una sonda gástrica para alimentarme de forma segura y una afectación en la musculatura respiratoria que me obliga a usar ya un ventilador durante la noche y, progresivamente, durante partes del día".

Como pueden imaginar, Esther se ha convertido en tres años en una persona calificada como gran dependiente, algo que para ella ha sido "lo más difícil de asimilar". "Necesito una persona para todas mis actividades de la vida diaria tales como asearme, vestirme, para las tareas del hogar, darme la comida, acostarme, etc...". Y si está abriendo las puertas de su intimidad de par en par para contar su caso es precisamente para reclamar más ayudas a las administraciones públicas. Tanto para ella como para el resto de personas en sus circunstancias. "La Seguridad Social no cubre la rehabilitación de este tipo de enfermedades neurodegenerativas, puesto que no hay reversión en las mismas. Aquí tenemos el problema de los enfermos que ni siquiera a través de asociaciones pueden costear ese tratamiento y, por tanto, el avance de su enfermedad es rapidísimo y, en consecuencia, mueren".

La familia como gran soporte

Ella, por suerte y gracias a la ayuda de varias asociaciones, puede tener costearse tratamientos de fisioterapia y logopedia a domicilio, que considera "imprescindibles" para tratar de retardar o estabilizar la evolución de la enfermedad. Además, tiene contratada a una cuidadora que se dedica a cubrir durante algunas horas sus necesidades personales básicas y a realizar las tareas del hogar, pero el resto del día la impagable ayuda diaria de su madre y de su suegra. "Sin ellas sería imposible", reconoce sin esconder que la situación no es fácil para ella: "Ver cargar a los demás conmigo, a mi marido asumiendo todas las responsabilidades, a mis hermanas gestionando mis cosas, a mi madre de 68 y con la espalda hecha polvo tirando todo lo que puede del carro, a mi suegra pese a que su marido también es dependiente... me produce malestar emocional. Trato de controlar mi mente para no pensar que soy una carga, porque si no me hundo".

"Los enfermos de ELA, desde el inicio hasta que llegamos a ser grandes dependientes, tenemos que costarnos fisioterapeutas, logopedas, psicólogos, terapeutas ocupacionales, cuidadores y aparatología, que en las fases avanzadas de la enfermedad es inasumible para la inmensa mayoría de las familias. El gasto para un paciente con esta patología ronda los 40.000 euros anuales. Al igual que se ha legislado el derecho a una muerte digna a través de la eutanasia, exigimos que se garantice de manera prioritaria el derecho a vivir y a tener una vida digna para nosotros si así lo elegimos", defiende con contundencia Esther.

"Solicitamos que todos los pacientes con ELA dispongan de un cuidador especializado capaz de cubrir sus necesidades, teniendo en cuenta que esta enfermedad genera una dependencia absoluta del paciente y que muchas familias se ven incapacitadas para poder ayudar a su familiar enfermo. Y para los enfermos sin familiares cercanos hay que garantizar la reserva de plazas en residencias (que no existen por el gasto que supone) o en pisos tutelados donde se reciban los cuidados necesarios para alargar la vida y el bienestar de los enfermos".

"Hay enfermos que pueden seguir viviendo con cuidados paliativos muchos más años, pero muchos optan por no prolongar su vida debido a la incapacidad económica suya y de sus familiares para asumir todos los gastos. Para evitar que esto ocurra son imprescindibles ayudas para la hospitalización en casa. Hay que tener en cuenta que los enfermos, ya en fase de casi inmovilidad total, con respirador, con gastrostomía (PEG) o incluso con una traqueostomía, necesitan 24 horas de vigilancia por parte de personal sanitario cualificado, ya que se encuentran en sus casas solos o con un familiar que tiene que dejar de trabajar y con una mínima ayuda del servicio de dependencia, que no cubre más de tres o cuatro horas, en el mejor de los casos", asegura Esther.

Sueña "cada día" con encontrar un remedio

Mientras su enfermedad avanza, Esther sueña "cada día" y que reza "muchísimo" para que "haya una forma de estabilizar la enfermedad, que se cronifique como ha sucedido con muchas otras". "Por supuesto dar con la cura sería el mayor de los regalos, pero sé que eso es mucho más complicado a corto plazo", reconoce. Para ello es imprescindible apostar y apoyar la investigación científica, a la que por ahora llegan muy pocos recursos económicos desde lo público. Por eso, la actual batalla de la maestra de Consuegra es que la ELA tenga la mayor visibilidad posible. "Lo invisible no crea necesidades a la sociedad, ni a las instituciones. Por eso es fundamental que se nos dé voz, que se nos vea, que se nos ponga rostro, que salgamos con mayor frecuencia en medios de comunicación, que se nos tenga en cuenta".

Asociaciones como Adelante, adELA, FUNDELA y fundaciones como la de Francisco Luzón realizan múltiples actos para la recaudación de fondos dirigidos a la investigación y a las ayudas a enfermos, "pero sigue siendo una enfermedad tan poco conocida que las donaciones son también muy escasas". No deja de sorprender que siga considerándose una enfermedad rara cuando la realidad es que, tras la demencia y el Parkinson, es la tercera dolencia neurodegenerativa más común.

Y precisamente en lo común, en lo que nos cuesta reparar cuando nuestro cuerpo responde a la perfección, le sigue sacando Esther el gusto a la vida. "Cada día me despiertan mis hijos para despedirse cuando se van al cole. Yo les oriento sobre la ropa que deben ponerse y les dirijo para que no olviden recoger sus cosas del cole, lavarse, peinarse, recoger el desayuno, hacer sus camas, etc. Ellos son muy conscientes de que mamá no puede hacerles las cosas y deben ser cada vez más autónomos y colaborar en todo lo que puedan en la casa, pero eso no me exime de mi responsabilidad y de que yo siga ejerciendo como su guía".

"Un día a la semana voy a la peluquería, porque para mí es muy importante seguir viéndome guapa y mantener mi esencia tanto en el aspecto físico como en el emocional. Los fines de semana suelo quedar mis amigas, con mis hermanas, recibo visita de otros familiares... Socialmente me mantengo bastante activa y salgo como cualquier persona a pasear, a comer, a tomar algo... Cuando podemos, aunque progresivamente va siendo más complicado, hacemos alguna escapada de fin de semana".

"Me frustra muchísimo pensar que mis hijos vayan a recordarme enferma, no poder seguir disfrutando de mi profesión, no disfrutar comiendo, no poder conducir. Soy presa de mi cuerpo aunque mi mente sigue intacta, tratando todo el tiempo de amoldar a mi realidad mis sueños o el futuro que tenía pensado, y he aprendido a dedicar mi tiempo y energía a la gente verdaderamente importante en mi vida. Cuando llega a tu vida una enfermedad como la ELA realmente te das cuenta realmente de las personas que te hacen la vida más feliz y te acompañan con el corazón en tu día a día. Me gusta vivir, me gusta la vida. Hay días muy malos pero los suelo superar rápido. No hay más que este camino".