Paola tiene 12 años y padece fibrosis quística, una enfermedad rara genética y degenerativa que padecen aproximadamente unas 3.000 personas en España. Nació en Zaragoza, pero cuando solo tenía 2 añitos su familia se trasladó a Marbella, en la provincia de Málaga para evitar el clima tan extremo en esa ciudad, fatales para sus pulmones, aprovechando, además, que parte de la familia de su padre vivía en la provincia.

"Incluso los dos años previos a venirnos aquí, los inviernos me pedía excedencia y nos veíamos a Marbella. Paola cuando finaliza la temporada de verano mejora mucho su capacidad pulmonar, pero en invierno, que ya es complicado de por sí para ellos, quedarnos en Zaragoza resultaba inviable por los numerosos ingresos hospitalarios", cuenta su madre, Reyes Lahoz, enfermera y vicepresidenta de la Asociación contra la Fibrosis Quística en Málaga.

En cuanto se enteró de la existencia de la asociación, tras pasar por el Hospital Materno, que en sus propias palabras "tiene a uno de los mejores equipos de fibrosis quística en pediatría de España", no dudó en ir y, al sentirse tan identificada con su presidenta, Mercedes Ballesteros, también madre de una niña con fibrosis quística, entró directamente en la Junta Directiva. "Desde entonces estamos todos trabajando duro para conseguir mejorar la calidad de vida de los enfermos de fibrosis quística", aclara.

El kaftrio

Hoy, 8 de septiembre, celebran el Día Mundial de la Fibrosis Quística con un objetivo muy claro. Luchan porque sirva de visibilización y reivindicación para pedir, por enésima vez, al Gobierno de España que financie un nuevo tratamiento contra la fibrosis quística: el kaftrio.

El kaftrio es una medicación que serviría para unas 1.500 personas en España y que está aprobada por la Agencia Europea del Medicamento desde hace un año. "España, sin embargo, todavía no la ha financiado, cuando hay 14 países como Portugal, Alemania o Francia, es decir, casi toda la Comunidad Europea, ya la tienen aprobada", añade la madre de Paola.

Además, Lahoz apunta que es una "vergüenza" que en España este medicamento solo se esté ofreciendo como uso compasivo, ya que está comprobado que son muchos los beneficios de este. Asegura que el kaftrio es capaz de mejorar la saturación de oxígeno de un 89% a un 97 con solo tomarla durante un año o pasar de una capacidad pulmonar del 26% a un 42, lo que supone una mejora enorme de su calidad de vida y lo más importante: salir de la lista de trasplantes.

"Solo te la dan cuando la única opción de vida que te queda es ser trasplantado. Ya está", dice con resignación recordando que la fibrosis quística es una enfermedad que no tiene cura, congénita, degenerativa y, sobre todo, mortal. Este medicamento es el único que ahora mismo podría ayudar al 80% de enfermos de fibrosis quística en España y darles más esperanza de vida, cambiar esa fecha del calendario.

Ella lo solicitó para su hija, no por su capacidad pulmonar, si no porque son incapaces de eliminar una bacteria muy agresiva que tiene Paola llamada 'pseudomona', que es una de las causas que les provoca la mortalidad a estos enfermos junto a sus continuas reagudizaciones pulmonares con tratamientos intravenosos cada tres o cuatro meses. Sin embargo, se la denegaron. "Si desde el equipo de trabajo de gobierno que gestiona el tema fuesen más empáticos y tuvieran un caso cercano, en el que solo pueden decidir entre vivir o morir, verían las cosas de otra manera", sostiene.

"En España ahora mismo está la excusa del Covid. No hay más enfermedades", dice Lahoz, alegando que tuvieron que luchar mucho a nivel nacional para que consideraran a los enfermos de fibrosis quística como pacientes de riesgo para la vacuna.

"En Málaga fuimos la primera ciudad donde se vacunó a las personas con esta enfermedad gracias a la implicación de la Delegación de Salud de la Junta de Andalucía", añade.

La historia de Paola

A Paola le diagnosticaron la enfermedad cuando solo tenía un mes de vida, en la prueba del talón. Su madre, enfermera, ya veía que algo no iba bien. Lloraba demasiado, tenía diarrea, no dormía nada ni de noche ni de día y la veía dolorida. Se pasaban los días en el centro de salud y en el hospital.

El día que le dijeron que tenía fibrosis quística fue el peor día de su vida. "Yo soy una persona muy positiva y tengo fuerza para todo. Soy de las que ve todo de color de rosa a pesar de las dificultades. Sin embargo, ese día se volvió negro, cuenta algo emocionada, pero con mucha fuerza, demostrando que los años batallando por su hija la han hecho muy fuerte. "Soy una madre muy exigente y luchadora y al día siguiente pensé que no servía de nada venirse abajo. Creo que por ello ahora veo a Paola tan feliz pese a la dureza de lo que está viviendo", dice.

Cada día, Paola tiene que realizar ejercicios de fisioterapia respiratoria mínimo dos veces al día, y en periodos de más infección respiratoria incluso en más ocasiones. Aerosoles, antibióticos, vitaminas o nebulizadores son el día a día de Paola. "Al día puedo tomar unas cuarenta pastillas", añade la propia pequeña. "Y dentro de lo que cabe está bien, como ves. Hay niños que pueden tomar muchas más por su estado de salud", remarca su madre.

Y es llamativo esto que dice su madre, porque EL ESPAÑOL de Málaga pudo comprobar que Paola no pierde la sonrisa y por fuera parece una niña muy sana. Sin embargo, a raíz de la fibrosis quística, Paola ha desarrollado diabetes, insuficiencia pancreática crónica o afectación respiratoria y hepática. Incluso las carencias de oxígeno que sufren provocan que su corazón bombee más rápido y tienen un órgano vital más viejo que la edad que corresponde.

Reyes lo tiene claro. Siempre ha concienciado a su hija de la enfermedad que tiene y le está inculcando valores para ser una persona valiente de cara al futuro. "Si no lo hacemos así, su futuro se basará en vivir en casa, y no quiero que viva así", detalla. Además, reconoce que lo peor de la lucha es que saben que por más que trabajen, la enfermedad es degenerativa y con el paso del tiempo el paciente va empeorando. El kaftrio lo cambiaría todo.

Asimismo, tienen que tener muy en cuenta su nutrición, otro pilar fundamental en la enfermedad, ya que estos niños no toleran ni las proteínas ni las grasas. "Su dieta tiene que ser hipercalórica e hiperproteica, pero siempre tomando sus enzimas pancreáticas para que lo asimilen y evitar la diarrea y la desnutrición", detalla Lahoz.

Una pequeña valiente

Cada mañana, cuando la levanta antes del colegio, sobre las seis y media, para hacer sus ejercicios respiratorios, a veces, a Paola no le apetece porque llega al colegio muy cansada. "Al final lo agradecerás Paola, vamos a por otro día", le responde su madre, que al final consigue la respuesta positiva de su hija.

Sin embargo, Paola adora el colegio. Su sueño es ser profesora. Le encantan las matemáticas y el francés más que el inglés. Aunque se pierde muchas clases, por sus tratamientos, sus padres le tienen a una profesora en casa para que no pierda el ritmo. "Pese a todo, es una niña de sobresaliente porque le encanta aprender. Además, en el cole es muy sociable y tiene muchos amigos. Por desgracia, esto no suele ser así porque muchos pequeños con fibrosis quística pierden a muchos amigos que se meten con ellos por tener ataques de tos y faltar tanto a clase", explica.

Contra todo ser humano, su día favorito es el lunes. Le gusta iniciar la semana con fuerza. Y, además, está hecha toda una deportista y es muy futbolera. "Me encanta Lucas Vázquez, siempre he tenido el sueño de conocerlo en persona. Algún día lo conseguiré", dice Paola.

El confinamiento

El confinamiento lo vivieron, en un principio, muy mal, ya que lo empezó con un intravenoso. Pero gracias a Global Gift Paola pudo divertirse y olvidarse por momentos de la situación que estábamos viviendo. A través de Instagram, entrevistó a artistas como Chenoa o Rosa López y tuvo que cancelar algunos porque la pequeña temía a los ataques de tos en directo.

López, de hecho, se enamoró completamente de Paola y su fortaleza y a día de hoy sigue escribiéndoles preguntando sobre su estado de salud. Además, donó un chaleco valorado en 9.000 euros. Estos se hinchan y provocan, con vibración, que el moco en exceso que tienen estos niños en el pulmón y que hace que muchos órganos no funcionen como deberían, se despegue mejor a la hora de realizar los ejercicios respiratorios.

Además, a través de la Asociación contra la Fibrosis Quística de Málaga y en colaboración con el Hospital Materno, se han podido entregar muchos chalecos a familias que no podían permitírselo, al igual que durante toda la pandemia han repartido mascarillas, guantes y geles hidroalcohólicos.