¿Qué es un prión?

Los priones saltaron a la palestra hace unos años por el caso de las las famosas vacas locas y la enfermedad análoga que causa en el ser humano el consumo de su carne infectada. Los priones no son más que proteínas que se han vuelto infecciosas porque tienen su estructura alterada y causan la degeneración del sistema nervioso.

A diferencia de otros agentes infecciosos como bacterias o virus, las partículas priónicas no contienen ni ADN ni ARN. Están formados enteramente por aminoácidos y, sin embargo, son partículas infecciosas. Lo más lógico es pensar que aquí falla algo: si los ácidos nucleicos son los que dirigen la formación de proteínas y si los priones carecen de de ellos ¿cómo es posible que codifiquen las proteínas que los componen? Todo es gracias a un gen. Ese gen es el que codifica la proteína priónica nativa, que se encuentra normalmente en los animales sanos, generalmente en las neuronas del cerebro.

Cuando un prión patógeno penetra en una célula hospedadora que expresa una proteína priónica normal, la patógena promueve la conversión de la proteína normal y a partir de ahí el resto de proteínas priónicas que se van formando serán patógenas. De este modo, comienza la invasión del tejido nervioso y los síntomas de las enfermedades. Por suerte, si un prión patógeno no encuentra a otro prión al que convertir, la enfermedad no se produce.

¿Los priones afectan a los humanos?

La respuesta es sí. Las enfermedades humanas causadas por priones se caracterizan por síntomas neurológicos como depresión progresiva, pérdida de la coordinación motora y demencia.

Tal vez la más conocida es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y una variante que fue la que surgió en Gran Bretaña por el consumo de carne bovina afectada por la sonada enfermedad de las vacas locas o encefalopatía espongiforme bovina. La enfermedad transcurre como un lento desorden degenerativo del sistema nervioso. Los priones que se encuentran en la carne infectada inducen en las proteínas análogas del hombre una conformación alterada que provoca la enfermedad en el humano. En la fase terminal el tejido cerebral presenta un aspecto esponjoso, de ahí el nombre.

Existen otras enfermedades causadas por priones pero se reducen a muy pocos casos, en su mayoría de origen genético y aislados incluso a una sola familia. Otra enfermedad que sí que es transmitible es el Kuru, enfermedad que se considera en extinción y delimitada al área de Papúa Nueva Guinea. El Kuru se ha relacionado con prácticas caníbales rituales.

La incidencia de estas enfermedades es muy baja, siendo de 1 caso por millón de habitantes en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y en su variante relacionada con las vacas locas afectó a unas 200 personas en total.

Fuente: PLoS, WHO Brock (Ed.Pearson,2009).