"Hay tumores de primera y de segunda": la desgracia de sufrir un cáncer que no le importa a (casi) nadie

Es lo que le pasa a Martín, de 8 años, que fue diagnosticado de un glioma difuso intrínseco de tronco y su madre intenta darle visibilidad para que se investigue. O el de Elena Huelva, que murió por sarcoma de Ewing hace menos de un mes y que, a pesar de haberle dado una gran visibilidad entre los jóvenes, no hay fondos para que España entre en el ensayo clínico más grande sobre la enfermedad en Europa.

El cáncer ocupa una parte crucial de los 1.267 millones de euros que dedicó la industria farmacéutica a la I+D en 2021, y de los 140 millones que han invertido las entidades privadas en el último lustro. Mama, colorrectal, pulmón y melanoma son los tumores más investigados, según el Segundo informe sobre la investigación e innovación en cáncer en España promovido por la Asociación Española Contra el Cáncer.

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Sin embargo, de todo ese dinero es muy poco el que llega a los tumores poco frecuentes, pese a ser algo que "no está cuantificado, no hay una estadística de recursos en investigación", explica Jesús García Donas, jefe de la Unidad de Tumores Ginecológicos y Genitourinarios del HM Centro Integral Oncológico Clara Campal.

El 10% de las personas que pasan en su consulta están diagnosticadas de un cáncer raro. Sin embargo, admite que la financiación para investigar estos tumores es un porcentaje mucho menor. "Conozco iniciativas puntuales pero, a ojo, no llegan ni al 10% de las convocatorias anuales". Por eso opina que, a la hora de investigar, "sin duda, hay tumores de primera y de segunda. Incluso entre los frecuentes hay tumores privilegiados, aunque nadie que tenga un cáncer puede considerarse un privilegiado".

Es un hueco que ni siquiera llenan entes públicos como el Instituto de Salud Carlos III, que dedicó medio millón de euros al cáncer de mama pero no tiene una partida específica para tumores raros, explica García Donas. "Existe un grupo de trabajo en enfermedades raras en general, tiene personal asignado, pero la financiación sigue siendo muy pequeña".

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Este oncólogo sabe lo que es sacar dinero de debajo de las piedras para investigar. Es presidente del Grupo Español de Oncología Transversal y Tumores Huérfanos e Infrecuentes (GETTHI), que reúne a especialistas que buscan profundizar e investigar en esta área repleta de sombras.

A falta de fondos públicos, tienen que depender de la financiación altruista, como la de la Fundación Inés de Pablo, que ya ha entregado dos becas de 18.000 euros obtenidas con torneos solidarios de fútbol o tenis.

Altruismo investigador

Pero si alguien sabe de altruismo es Ramón de las Peñas. Lleva mes y medio jubilado como jefe de sección de Oncología del Hospital Provincial de Castellón, pero se dedicó durante más de 30 años a atender e investigar el cáncer. Los honorarios conseguidos en esta segunda faceta (la industria paga a los médicos que participan en sus ensayos) los ha dedicado plenamente a reinvertirlos en estudios sobre tumores menos visibilizados.

Gracias a su altruismo, GETTHI entregó cinco becas para investigar otros tantos cánceres. "Personalmente, he sido reacio a quedarme el dinero que sale de la investigación", admite, "siempre me ha gustado dirigirlo a otros temas. Se me ocurrió proponérselo al GETTHI y han sido becas muy interesantes". Una de ellas permitió que la Agencia Europea del Medicamento aprobará el ketoconazol como tratamiento para el cáncer de granulosa ovárica, un tipo de tumor de ovario que es, por supuesto, muy poco frecuente.

Ramón de las Peñas.

"En un servicio de oncología nadie quiere los tumores infrecuentes porque se salen de los protocolos establecidos". El oncólogo recuerda que al principio, cuando le tocaba diagnosticar uno, pensaba "por qué me ha tocado a mí este marrón". Gracias a las iniciativas de él y otros "oncólogos locos", como les llama, se promovió el trabajo en red, fundamental en estos casos. "Aunque yo no haya visto ningún cáncer de este tipo sé que siempre hay alguien que lo ha hecho y el paciente no va a estar desatendido".

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A pesar del ejemplo que ha dado, De las Peñas afirma que nadie de la Administración se le ha acercado con interés. "Hay muy poquita investigación", se lamenta mientras señala que estudiar tumores raros es una vía de avanzar también en otros más frecuentes. "En todos los cánceres frecuentes que se benefician de terapias anti-diana", la llamada oncología de precisión, "su base ha sido estudiada previamente en un tumor infrecuente".

Encajar en un ensayo

Otra vía para investigar y tratar a estos pacientes es incluirlos en ensayos clínicos de todo tipo. Las fases precoces de ensayos en humanos no suelen estar centradas en un grupo específico de población, así que los oncólogos intentan introducir pacientes de todo tipo que crean que puedan beneficiarse de un tratamiento u otro.

Eso es lo que ha permitido que Pablo (nombre ficticio) salga adelante. Acababa de cumplir los 18 años cuando le salió un bulto en la pierna, un osteosarcoma. Este tumor se da con cierta frecuencia en los jóvenes, pero escondía algo más: el síndrome de Li-fraumeni está causado por una mutación en el gen TP53 que facilita que las personas sean propensas a desarrollar distintos tipos de cáncer y a edades tempranas.

"Cuando tuve una nueva lesión me dijeron que el mejor pronóstico sería una metástasis, pero no: fue un tumor distinto", cuenta a EL ESPAÑOL. Esta vez era la mandíbula. "Desde un principio, a los pacientes como yo nos recomiendan que busquemos hospitales que tengan muchos ensayos". Ahí comenzó su peregrinación por distintos centros y estudios.

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Del último, que abandonó por los efectos secundarios en el hígado, han pasado ya dos años y Pablo se encuentra en un momento de calma, en el que "no he tenido lesión nueva, ni empeoramiento ni nada". Es una calma tensa, sin embargo, porque acude cada cuatro meses al hospital para que le hagan un TAC: las probabilidades de que el siguiente cáncer que tenga sea cerebral son altas.

Ana también ha ido de ensayo en ensayo desde que, hace ocho años, le diagnosticaron de un tumor neuroendocrino, "el mismo del que murieron Aretha Franklin y Steve Jobs", afirma. El último de ellos finalizó hace seis pero ella siguió tomando la medicación: era la única de todos los participantes a la que le funcionó.

Este éxito no es gratis: "Todos los días vomito, me mareo, me duele la cabeza, tengo problemas en la vista, las rodillas, piedras en la vesícula… Son efectos secundarios de los fármacos, pero no tienen nada que ver con lo mal que me sentía yo antes".

Porque Ana estuvo peregrinando 16 años de médico en médico hasta que encontraron la causa de su malestar. Todo comenzó una noche, cuando tenía 26, en la que se despertó con un dolor en el costado. "Estuve 20 días en el hospital y salí con un diagnóstico de estrés". Los dolores se fueron intensificando y haciéndose más frecuentes, pero nada: "Me mandaron tres veces al psiquiatra pensando que estaba somatizando cosas".

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Ana cuenta que hay médicos que se preocupaban por lo que le pasaba y otros que no. "Uno en concreto me llegó a decir que no me preocupara, que en cuanto me hicieran la autopsia verían lo que me pasaba". Su médica de familia se puso a llorar cuando le contó el diagnóstico: "Me dijo que hasta se había plantado dejar la medicina por mi caso".

Ana Rero, paciente de tumor neuroendocrino. Cedida

Fue en una revisión ginecológica que, al verle un bulto en el abdomen, le hicieron una ecografía –"una más"– y empezaron a tirar del hilo hasta que llegaron a la dolencia. "Me dijeron todas las malas cosas en un solo momento: que tenía cáncer en el páncreas y metástasis en el hígado, que no eran operables y que no había un tratamiento definido para este tipo de tumores".

Tras varios ensayos clínicos en que probaba medicaciones y combinaciones de fármacos que estaban pensadas para otros cánceres, ha logrado la estabilidad a pesar de la acumulación de efectos secundarios. "Antes tenía muchísimos más síntomas, podía vomitar 60 veces en una noche".

España, ¿a la cola?

A pesar de entrar en ensayos clínicos no pensados para ella y de que no haya más estudios por el poco beneficio inmediato que tiene investigar su cáncer, Ana no se siente ni conejillo de indias ni un paciente con un tumor "de segunda". "Es lógico y normal que, si una enfermedad afecta a cinco millones de personas y otra a cien personas, se investigue más la de cinco millones".

Tanto García Donas como De las Peñas reconocen que la investigación en tumores raros es igualmente escasa en todos los países, pero este último apunta que España está "algo por detrás" de otros de su entorno en algo fundamental: la secuenciación de estos cánceres.

"Es un pequeño escándalo, según mi criterio: se trata de una prueba cuyo coste lo puede asumir la sanidad pública y te permite, si descubres la mutación, tener un tratamiento dirigido", explica. De hecho, ahora las mutaciones genéticas están ganando a la localización a la hora de clasificar un tumor. Es por eso que los cánceres raros están creciendo: pueden encontrarse en la mama o el pulmón pero, si tienen un perfil genético poco frecuente, entrarán en el saco.

GETTHI está dando pasos para solventar todas las dificultades a las que se enfrentan. "Desde hace un par de años han establecido una reunión mensual online a nivel nacional, en la que presentan casos –todos con secuenciación genómica– y, si hay ensayo, se ofrece al paciente". Es otro de los pequeños pasos para que una multitud, hasta ahora invisibilizada, pueda empezar a salir a la luz.