Demencia frontotemporal: así es la devastadora enfermedad de Bruce Willis que no tiene cura

Bruce Willis sufre demencia frontotemporal. Así lo ha confirmado este jueves la familia del actor estadounidense de 67 años a través de un comunicado. "Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia de Bruce en la primavera de 2022, la condición médica ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal", ha explicado Emma Heming Willis, su esposa, a través de Instagram. 

La demencia frontotemporal es un raro trastorno causado por la pérdida progresiva de células nerviosas de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, que juegan un papel fundamental en la modulación de la personalidad, la toma de decisiones o el procesamiento de las emociones. Se trata de un tipo de demencia poco común e irreversible que afecta principalmente a personas de entre 45 y 65 años y que, además, provoca problemas de comportamiento, personalidad y/o dificultades para producir o comprender el lenguaje. Terry Jones, el mítico actor de los Monty Python, director de La vida de Brian, también sufrió esta terrible enfermedad.

Los neurólogos distinguen dos tipos fundamentales de demencia frontotemporal en función de los síntomas. En la primera de ellas, conocida como "conductual", predominan las alteraciones comportamentales. "Son típicos los cambios en la personalidad, conductas inapropiadas en público, impulsividad, apatía, pérdida de empatía, comportamientos repetitivos o compulsivos y cambios en la dieta", apuntan desde la Clínica Universidad de Navarra. En la segunda, la que afectaría a Bruce Willis, predominan las alteraciones del lenguaje y los problemas para expresarse. 

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Así lo ha confirmado la familia del actor a través de su comunicado, que a la vez ha mostrado su descanso por saber definitivamente qué es lo que realmente le ocurría al actor. "Desafortunadamente, las dificultades en la comunicación son sólo un síntoma de la enfermedad a la que se enfrenta Bruce. Si bien esto es doloroso, es un alivio finalmente tener un diagnóstico claro". Es decir, tal y como explicó EL ESPAÑOL, la afasia que padecía Bruce Willis y que se dio a conocer hace casi un año era sólo la manifestación o consecuencia de otros problemas neurológicos que ahora se han conocido.

A pesar de que ahora se sabe con certeza qué le ocurre a Willis, no son buenas noticias para el protagonista de películas emblemáticas como Jungla de Cristal. Según apunta la Asociación de Demencia Frontotemporal de Estados Unidos (AFTD), "actualmente no hay tratamientos aprobados y no hay cura". Las personas diagnosticadas, por lo tanto, tienen una esperanza de vida que oscila entre los siete y los 13 años desde el inicio de los síntomas. 

Un diagnóstico complicado

El diagnóstico no resulta fácil porque los pacientes manifiestan una combinación de síntomas conductuales y/o del lenguaje. De hecho, es habitual que sean diagnosticados de forma errónea con otro tipo de trastornos psiquiátricos (desde TOC hasta esquizofrenia o depresión) u otras enfermedades neurodegenerativas. Los síntomas pueden progresar de manera impredecible y a un ritmo incierto, un hecho que complica aún más su diagnóstico

"Los expertos creen que es probable que la cantidad de personas que viven con demencia frontotemporal sea mayor (hay unos 200 casos por cada millón de personas en todo el mundo) porque los profesionales de la salud a menudo no asocian sus síntomas con la demencia", dice la AFTD. "En consecuencia, se tarda un promedio de 3,6 años para dar con el diagnóstico después de la primera aparición de los síntomas", añade. 

¿Cuál es el origen del trastorno? Los científicos tampoco saben mucho al respecto. Se calcula que aproximadamente entre el 15% y el 30% de los casos tienen que ver con una mutación genética. "Mutaciones en los genes de C9orf72, GRN o MAPT, entre otros, pueden ser la causa genética de demencia frontotemporal. En estos casos, la enfermedad puede ser heredable de padres a hijos. En el resto, no se conoce cuál es la causa de los depósitos de proteínas que provocan la neurodegeneración", explican desde el Hospital Clinic de Barcelona. 

El impacto de la enfermedad es devastador. El impacto económico en las familias de los pacientes que la sufren puede llegar a ser del doble que en el alzhéimer, según un estudio publicado en 2017 en la revista Neurology. Aún así, desde la AFTD aseguran que existen razones para la esperanza de cara al futuro. "Actualmente, los investigadores están trabajando en al menos seis ensayos clínicos de fármacos modificadores de la enfermedad. Ese número aumentará a medida que se preste mayor atención a la demencia frontotemporal y a su impacto devastador en las familias".