La enfermedad rara de las alas de mariposa: El gran trabajo de Debra para ayudar a estas personas sin cura

Un viejo proverbio chino ya aseguraba que el aleteo de las alas de una mariposa puede sentirse en el otro lado del mundo. Las alas de este animal, sin embargo, se rompen ante el mínimo roce, son frágiles. Tan frágiles como lo fue la piel de Luis. Alguien que marcó la vida de muchas personas.

Desde su nacimiento, se supo que él no iba a ser como los demás individuos de su alrededor. Su madre lo trajo al mundo con el carácter más fuerte que nadie haya podido conocer y la valentía de un superhéroe. ¿Su kriptonita? El dolor, dolor con el que tendría que aprender a vivir y que la Epidermólisis Bullosa, una enfermedad rara, le producía.

La Epidermólisis, también conocida como Piel de Mariposa, es una afección genética poco frecuente e incurable a día de hoy, que causa una extrema fragilidad de la piel. Se produce por la ausencia de una proteína que actúa como ‘pegamento de la piel’, lo que hace que esta no sea resistente a golpes y roces. 1 de cada 100.000 habitantes en el mundo la sufren actualmente. En España, son algo más de 500 casos. 200 de ellos presentan la enfermedad en un alto grado. Las personas que la padecen deben proteger su cuerpo con vendas y soportar largos baños y curas que suelen durar horas.

No hablamos sólo de Luis, también Noa, Carla, Adriá, Juan Antonio, Jackie e Íñigo, entre muchos otros, lucharon o siguen luchando contra este antagonista que estuvo o estará desde el principio al fin de sus vidas. Desafortunadamente, los pacientes que la padecen no cuentan con una larga esperanza de vida. Cada año fallecen niños y personas a causa de esta. No obstante, una organización internacional trata de hacer sus vidas menos dolorosas. 

Hablamos de DEBRA, una asociación de origen malagueño que busca mejorar el día a día de los afectados y las familias a lo largo de todas las etapas de su vida. Su principal objetivo es ofrecer servicios de curetaje y psicología contratando profesionales como enfermeros, psicólogos o trabajadores sociales. En muchas ocasiones el servicio de sanidad pública en España no cubre el tratamiento de las heridas. Es el caso de Noa, una niña de 6 años a la que la Comunidad de Madrid denegó el recurso de enfermería a domicilio. Finalmente, la pequeña falleció a finales de 2022 sin haber podido acceder a este servicio.

Luis también falleció en 2019, a los 17 años de edad. No sin antes dar a su entorno una lección de sabiduría y perseverancia. El joven, como una mariposa herida, tampoco podía volar sólo. Debido a esto, Esther Domínguez, una enfermera de la ONG, le cedió sus alas, acompañándolo a lo largo de muchos años. Tanto el apoyo de su familia como el de esta profesional fueron clave. Ella dice recordarlo con cariño desde su corazón. Pocos pacientes le han marcado tanto como el pequeño Luis. Lo conoció a los 8 años de edad y con él aprendió todo sobre la enfermedad. Durante dos años acudió a su hogar los lunes, miércoles y viernes durante tres horas para cambiar sus vendajes y apósitos. Con él también aprendió a valorar los pequeños detalles y su rutina. El pequeño ni tan siquiera podía darse una ducha, debido a que hasta la presión del agua sobre su cuerpo era capaz de levantar su piel y dejarle heridas. Cuenta que nunca había valorado el poderse dar una ducha. Sin embargo, desde que conoció a Luis todo cambió. 

Esther Domínguez, enfermera de la ONG DEBRA. DEBRA

Una de las características de la Piel de Mariposa es que las heridas parecen no tener fin y cuando casi por milagro logran cicatrizarse aparecen otras nuevas. En una ocasión, cuando el chico contaba con nueve años de edad, le realizaron la correspondiente cura del viernes y todo parecía pintar bien. No obstante, cuando volvieron el lunes después de todo el fin de semana encontraron sus piernas y rodillas ensangrentadas, con decenas de ampollas y con la piel totalmente destrozada.

 — ¿Qué te ha pasado? — le preguntaron las enfermeras sorprendidas.

 — Estuve jugando a los comandos todo el fin de semana — les contestó emocionado por haber podido jugar como un niño normal. 

Ante el dolor que debería de estar pasando le ganó la ilusión de haber jugado como un niño normal y el poder sentirse uno más, olvidando por minutos sus problemas y con las rodillas en el suelo. Luis no quería ser siempre especial, no le gustaba tener que ser en cada ocasión el más valiente. Simplemente, le habría gustado ser uno más, sin dolor ni constantes heridas.

El joven siempre trató a sus enfermeras como un miembro más de la familia. Esther se sentía tan querida que junto con las demás enfermeras y la familia del chico lo acompañaron en su lecho de muerte sin dejarlo solo. Ella cuenta que se le notaba cansado y derruido, un carcinoma había empeorado su afección y acelerado su proceso. Esther dice extrañar lo buena persona que era y todo lo que aprendió con él. 

Desde aquel momento, esta malagueña ha conseguido valorar la muerte sin tenerle miedo. La mira desde una perspectiva optimista, viéndola como un proceso más que tanto ella como el resto del mundo tiene que pasar. La muerte nos hace querer vivir, estar en familia, enamorarnos y ser felices. Así se lo transmite a sus hijas de 8 y 11 años, que junto a su marido Xavier son su mayor apoyo psicológico. La carga emocional de su labor es muy alta, requiere saber aceptar que hay situaciones que van a doler y que el trabajo también se lleva a casa. 

Pese a las dificultades de su trabajo y la necesidad de tener que viajar a hospitales de toda España para valorar recién nacidos y formar a otros profesionales sobre las necesidades específicas de pacientes con Epidermólisis, las situaciones bonitas no le pasan desapercibidas. En el Hospital de la Paz en Madrid hace unos años nació una pequeña bebé con Piel de Mariposa, en el mismo hospital había otro paciente de unos cuatro años con la misma enfermedad. Los habían puesto en la misma habitación y el niño le cantaba canciones de cuna para que la bebé no llorase. Al pequeño ya se le notaba el progreso de su enfermedad. Los padres de la bebé podrían estar asustados por pensar que el destino de aquel joven podría ser también el de su hija. No obstante, estaban enternecidos por la humildad y cariño de aquel niño. Ver este tipo de situaciones es un chute no sólo para ella sino para todos los profesionales y familias que lidian con afecciones raras. 

Esther ha llegado a valorar tanto su trabajo que ya, después de 14 años, no se imagina una vida sin estos niños coraje con los que comparte su día a día. Ha aprendido a estar codo con codo con familias que son súper luchadoras. Hace que ellos tengan a gente que los admire en el dolor y el sufrimiento que les ha tocado vivir. La parte más dura es tener que comunicar a los padres y madres que lo que están viviendo no es una pesadilla, hacer que vuelvan a la realidad para que acepten que sus hijos tienen una enfermedad incurable.

Todos los profesionales que trabajan en DEBRA cuentan con reuniones psicológicas que les ayudan a cuidarse y estar bien para poder seguir adelante y organizar sus pensamientos. Estas terapias también les enseñan a saber despedirse y decir adiós a los pacientes. De esta manera, se trata de aliviar el colapso mental que puede provocar un daño psicológico. 

La ONG responde a las siglas Dystrophic Epidermolysis Bullosa Recessive Association pero Debra era también el nombre de la hija de la primera madre que creó la ONG. Para poder conseguir sus objetivos se dedican a recaudar dinero mediante tiendas de ropa benéficas, campeonatos, y donaciones. Las tiendas son la principal fuente de ingresos de la organización, en ellas se venden productos nuevos y semi-nuevos donados por personas y empresas que creen en la solidaridad, el consumo responsable y sostenible. 

Estas tiendas logran dar alas a la Piel de Mariposa. Son 11 las tiendas, repartidas por todo el territorio nacional. Dos de ellas se encuentran en Valencia, otras dos en Sevilla, dos más en Alicante, una en Barcelona, una en Madrid y tres de ellas en Málaga, lugar en el que se encuentra la oficina central de DEBRA. En todas las tiendas trabajan voluntarios como Paco, Tere o Altea, que dedican su tiempo libre a recaudar los fondos necesarios para ceder también sus alas a las personas que viven su día a día con Epidermólisis. 

Paco solía ser el responsable central de calidad del aeropuerto de Málaga. Su jubilación provocó un cambio en su rutina y ante una sensación de hastío decidió emplear su tiempo para solidarizarse con quienes lo necesitan. Ni siquiera trabaja codo a codo con las personas que sufren la enfermedad. No obstante, sabe que lo que está haciendo aporta mucho. Él se considera el chico para todo, con lo que sus compañeros se encuentran de acuerdo. 

A Paco lo denominan el ‘Alma Máter’ de la tienda de Calle Héroe de Sostoa, acude todos y cada uno de los días a abrir la tienda. Asiste a las reuniones bancarias, saca la basura y realiza sin quejas todo lo que sus compañeros de labor necesitan. Él se siente realizado al ver que puede aportar su granito de arena. Sabe que la investigación de la enfermedad y sus curas necesitan fondos, por ello, sin obtener un beneficio económico sobre él mismo quiere seguir ayudando por mucho tiempo, todo lo que su salud y vida le permita.

Hazañas como subir escaleras son logradas cada día por niños con Piel de Mariposa. Actualmente, la integración escolar es un pasito más dado hacia la normalización de la enfermedad y eliminación de los estigmas. Los sobrinos de Teresa lo saben, a su corta edad ayudan a esta voluntaria a etiquetar los juguetes que se venden en la tienda. Teresa, de 72 años, no tiene hijos pero le ha transmitido a su entorno la necesidad de ser solidario.

Muchas personas pequeñas, haciendo pequeñas labores en pequeños lugares pueden cambiar el mundo. La clave para transformar la sociedad es hacer por lo demás lo que te gustaría que hiciesen por ti en su situación. De todas formas, las personas solidarias no buscan recibir nada a cambio más allá de una propia satisfacción personal. 

Altea, encargada de tienda, ha encontrado en su trabajo una forma de entender la vida. Estudió pedagogía y se ha dado cuenta de que aunque su función sea etiquetar ropa hace una labor preciosa. Afirma que es el mejor trabajo que ha realizado en su vida y que le aporta muchísimos beneficios anímica y psicológicamente. Trabaja con voluntarios que dedican mucho tiempo a la labor y cuyas vidas giran en torno a los demás. 

La tienda es un lugar donde encontrar joyas, cuenta con emoción las ocasiones en las que personas que han donado previamente ropa de familiares fallecidos acuden a las tiendas y se emocionan al ver en las perchas las prendas de personas a las que quisieron. Espera con ilusión el momento en el que pueda acudir a una de las reuniones anuales a las que las familias y pacientes van a pasarlo bien y bailar hasta la extenuidad ya sea con heridas en los pies, anemia, en sillas de ruedas o a pata coja. Y que les quiten lo bailao'. 

No cabe duda de que ser frágil por fuera requiere tener una extremada fortaleza por dentro. Los niños con Piel de Mariposa son tachados de ‘Intocables’. Estas denominaciones agravan las heridas. Son personas como cualquiera. Las miradas, el estigma y las preguntas hacen frágiles los corazones de estos héroes, cuyas capas son las vendas. La solidaridad y comprensión de personas que dan su día a día por ayudarlos les dan alas, alas que con una pequeña acción son capaces de cambiar el curso de los acontecimientos.